Hemofilia jest rzadko występującą skazą genetyczną. Przeważająca większość ludzi nie wie, czym charakteryzuje się ta choroba. Dlatego też narosło wokół niej wiele mitów i błędnych przekonań. Przede wszystkim należy pamiętać, że dzieci chore na hemofilię zasadniczo nie różnią się od ich zdrowych rówieśników. Tak też powinny być traktowane. Metody leczenia dostępne w Polsce zapewniają obecnie prowadzenie praktycznie normalnego życia. Ilość urazów wynikających z choroby, zależy od ciężkości hemofilii. Dlatego okresy nieobecności w szkole oraz czas potrzebny na rekonwalescencję (tu często dzieci korzystają z kul lub wózka inwalidzkiego) są różne w przypadku każdej osoby. Szkoła powinna być przygotowana na umożliwienie jak najszybszego powrotu dziecka do zdrowia oraz nadrobienia zaległości. Powrót do normalnego trybu zajęć zależy od rozmiaru urazu, ciężkości choroby, wieku, ambicji oraz uzdolnień dziecka. Dzieci z hemofilią zasadniczo mogą uczestniczyć we wszystkich zajęciach szkolny, wyjazdach i zabawach z rówieśnikami (jest to ważne, aby nie czuły się wyobcowane). Dzieci z wiekiem zaczynają brać udział w coraz większej ilości dyscyplin sportowych. Rywalizacja staje się dla niech kwestią niezwykle istotną. Nie powinny być wtedy ograniczane. Jednak udział we wszelkich aktywnościach sportowych (szczególnie w przypadku sportów kontaktowych) należy skonsultować z rodzicami. Powinni dokładnie znać dni, w których dziecko uczestniczy w zajęciach, aby móc profilaktycznie podać mu czynnik krzepnięcia. Bardzo ważne jest, aby ustalić z rodzicami ścieżkę kontaktu w przypadku wystąpienia urazu. Szkoła powinna posiadać aktualne numery telefonów do rodziców lub opiekunów oraz do najbliższego specjalistycznego ośrodka leczenia hemofilii.
W czasie codziennych zajęć każdy z nas doznaje niewielkich urazów: stłuczeń, otarć czy mikrourazów, o których nawet nie wiemy. U osób zdrowych gojenie następuje w sposób niezauważalny. W przypadku osób chorych na hemofilię skutki takich urazów są dużo większe. Hemofilia to choroba zaburzająca krzepnięcie krwi. Dlatego nawet najmniejsze skaleczenie krwawi dłużej niż u osoby zdrowej. Nie stanowi to zasadniczo przeszkody w codziennym funkcjonowaniu. Problematyczne mogą być zabiegi chirurgiczne i poważne urazu. W większości przypadków dodatkowa opieka nad dzieckiem chorym na hemofilię ogranicza się do poinformowania rodziców o konieczności podania leku lub wykonaniu zastrzyku w gabinecie lekarskim (jeżeli lek jest na miejscu).
Co zrobić w przypadku urazu?
Dzieci w wieku szkolnym same potrafią stwierdzić, że właśnie potrzebują czynnika krzepnięcia. Informują nauczyciela o takiej konieczności. Ważne jest, aby relacje z dzieckiem były oparte na zaufaniu. Nie można bagatelizować
żadnej tego typu informacji. Na młodsze dzieci w wieku przedszkolnym należy zwrócić większą uwagę, szczególnie w przypadku ich nagłej zmiany zachowania. Wiele z codziennych wypadków można opanować z wykorzystaniem zasad pierwszej pomocy. Oprócz urazów zewnętrznych, występują też wylewy (krwawienia) wewnętrzne do mięśni oraz stawów. Ich wielokrotne powtarzanie się może prowadzić do trwałego uszkodzenia stawu. Leczenie profilaktyczne umożliwia zmniejszenie częstości wylewów spontanicznych oraz obfitości krwawień.
Zasady udzielania pierwszej pomocy
Metody pierwszej pomocy mogą zostać z powodzeniem zastosowane w przypadku wystąpienia niewielkich skaleczeń, otarć oraz siniaków, które są częścią codziennej aktywności każdego dziecka. Należy pamiętać, aby nigdy nie podawać osobom chorym na hemofilię żadnych leków zawierających kwas salicylowy (aspiryna). Aspiryna spowalnia krzepnięcie krwi, więc jej działanie pogorszy stan chorego. Osoby z hemofilią nie mają rozrzedzonej krwi, ani nie krwawią szybciej – w ich przypadku krwawienie trwa dłużej. Dlatego przy wystąpieniu krwawienia z nosa, otarcia czy płytkiego skaleczenia należy stosować podstawowe zasady pierwszej pomocy, pamiętając że potrzeba więcej czasu na opanowanie krwawienia u osób chorych na hemofilię.
W przypadku skaleczenia czy otarcia należy założyć opatrunek (plaster i/lub bandaż) oraz uciskać przez kilka minut. Jeżeli skaleczenie wymaga założenia szwów należy zabezpieczyć je jałowym opatrunkiem i postępować zgodnie z ustaloną drogą kontaktu z rodzicami (kontakt z rodzicami lub bezpośrednio z najbliższym ośrodkiem leczenia hemofilii).
Siniaki mogą stanowić problem, jeżeli są wyjątkowo bolesne. Może to wskazywać na uraz głębiej zlokalizowany.
Krwawienie z nosa można zatamować stosując silny ucisk przez 10-20 min i/lub zimny kompres (najlepiej z lodem) na nasadę nosa. Jeżeli obie metody zawiodą należy skontaktować się z rodzicami lub z ośrodkiem leczenia hemofilii.
Krwawienie w obrębie jamy ustnej jest trudne do opanowania, gdyż powstające skrzepy są zmywane przez ślinę, jedzenie oraz język. Pomocne jest w tym przypadku podanie kostki lodu do ssania. Jednak wystąpienie jakiegokolwiek krwawienia w obrębie gardła, twarzy lub szyi należy traktować jako poważny wypadek i natychmiast stosować leczenie za pośrednictwem rodziców lub ośrodka leczenia hemofilii.
Krwawienie wewnątrzstawowe jest początkowo niewidoczne. Dzieci w wieku przedszkolnym lub młodsze mogą nie mieć jeszcze zakodowane, że o odczuwanych w tym momencie dolegliwościach należy jak najszybciej poinformować opiekuna. Nagła zmiana ich zachowania może wskazywać na wystąpienie wylewu. Starsze dzieci w wieku szkolnym zazwyczaj są świadome, że w ich organizmie doszło do wylewu i informują opiekunów. Urazy najczęściej występują w barku, łokciu, kolanie, kostce, biodrze, nadgarstku.
Najczęstszymi objawami, które zgłaszają dzieci są:
• Ogólne złe samopoczucie
• Nie używanie kończyny
• Ból stawu lub mięśnia
• Rozpieranie określane często jako „dziwne uczucie”
• Upośledzenie lub brak ruchomości
• Wzrost temperatury w okolicy stawu lub mięśnia
Ważne jest, aby w przypadku wystąpienia krwawienia jak najszybciej rozpocząć leczenie. Umożliwi to ograniczenie wylewu, wcześniejsze rozpoczęcie procesu gojenia i zmniejszenie następstw.
Do jednych z najniebezpieczniejszych urazów należą urazy głowy. Dla każdego człowieka mogą one stanowić poważne zagrożenie. W wieku dziecięcym często dochodzi do uderzeń w głowę. Nie zawsze takie zdarzenie prowadzi do krwawienia. Ale nawet w przypadku, kiedy dzieci nie odczuwają żadnych dolegliwości , należy je bacznie obserwować. Skutki uderzenia mogą ujawnić się po pewnym czasie. Dziecko wymaga tedy szybkiej pomocy ośrodka leczenia hemofilii lub najbliższego szpitala, jeżeli odczuwa:
• Senność
• Utrzymujący się ból stały lub narastający
• Osłabienie jednej lub kilku kończyn
• Zaburzenia koordynacji
• Nudności i/lub wymioty
• Sztywność szyi lub jej bolesność
• Zamazane lub podwójne widzenie
• Pojawienie się zeza
• Drgawki lub konwulsje
Należy pamiętać, że hemofilią nie można się zarazić, ale mając kontakt z krwią należy wszelkie niezbędne środki ostrożności (używać rękawiczek, dezynfekowanie itp.). W przypadku jakichkolwiek wątpliwości odnośnie postępowania w przypadku wystąpienia lub podejrzenia wylewu, należy niezwłocznie skontaktować się z rodzicami lub ośrodkiem leczenia hemofilii.
