WYTYCZNE I LECZENIE
Jak wygląda historia leczenia hemofilii?
Leczenie hemofilii A i B zapobiega i hamuje krwawienie, jakie może wystąpić po dużych lub niewielkich urazach (a czasami także bez uchwytnej przyczyny). W przeszłości z uwagi na pozyskiwanie czynnika z ludzkiej krwi, pacjenci z hemofilią byli narażeni na zakażenie wirusowym zapaleniem wątroby typu C i/lub HIV. Współczesna metoda leczenia hemofilii A i B opiera się na stosowaniu czynników osoczopochodnych w których wirusy ulegają inaktywacji lub rekombinowanych (otrzymywanych w warunkach laboratoryjnych). Zatem ryzyko przeniesienia zakażenia wirusem HIV lub wirusowego zapalenia wątroby typu C podczas leczenia zostało wyeliminowane.
Przeciwdziałanie zakażeniom
Należy poddać się szczepieniom
Dzięki szczepieniom można uchronić się przed zachorowaniem na wirusowe zapalenie wątroby typu A i B (WZW A i B). Są to choroby, które mogą powodować poważne powikłania u chorych na hemofilię. Międzynarodowe grupy ekspertów zalecają szczepienie wszystkich dzieci przeciw WZW B, a dzieci chorych na hemofilię powyżej 2. roku życia również przeciw WZW A. W Polsce wszystkie dzieci są obecnie objęte obowiązkowym programem szczepień przeciw WZW B. Szczepienie przeciw WZW A nie jest refundowane (można je wykonać odpłatnie). Warto pamiętać, że dzieciom i dorosłym chorym na hemofilię wszystkie szczepienia należy podawać podskórnie (zamiast domięśniowo), aby uniknąć ryzyka powstania krwiaka.
Należy poddawać się regularnie badaniom w kierunku zakażeń przenoszonych drogą krwiopochodną.
Produkty krwiopochodne są obecnie bezpieczniejsze niż kiedykolwiek wcześniej, jednak ryzyka zakażenia nigdy nie uda się całkowicie wyeliminować. Należy porozmawiać z lekarzem z ośrodka leczenia hemofilii odnośnie tego jakie badania kontrolne powinno się wykonywać i w jakich odstępach czasu.
Czynnik krzepnięcia oraz sprzęt do jego podawania
Czy wszystkie rodzaje czynników krzepnięcia są takie same?
Nie. Istnieje szereg różnych marek czynników krzepnięcia oraz różni producenci. Zazwyczaj powinno się używać tego samego produktu. Należy się dowiedzieć, jaki rodzaj czynnika krzepnięcia krwi został przepisany dziecku oraz jaki jest jego producent.
Co oznaczają cyfry i litery wydrukowane na opakowaniu czynnika krzepnięcia?
Ilość czynnika krzepnięcia jest mierzona przy użyciu jednostek międzynarodowych (IU, international unit). W ten sposób lekarz określa, ile czynnika krzepnięcia powinno otrzymać dziecko. Dawkowanie jest wyliczane w oparciu o masę ciała. Kiedy dziecko rośnie, ilość czynnika krzepnięcia jaką potrzebuje może się zmieniać.
W zależności od liczby jednostek w każdym opakowaniu, dziecko może potrzebować jednego lub więcej opakowań czynnika krzepnięcia. Czasami konieczne jest użycie kilku opakowań naraz w celu uzyskania ilości czynnika krzepnięcia, jaką dziecko musi otrzymać po każdym epizodzie krwawienia lub w celu leczenia profilaktycznego.
Liczba jednostek w opakowaniu lub opakowaniach mogą nie równać się dokładnie liczbie, jaka została przepisana przez zespół leczący hemofilię. Może być ona nieco większa lub nieco mniejsza.
Uwaga: Należy skontaktować się z zespołem leczącym hemofilię odnośnie dawkowania i używania czynnika krzepnięcia Numer serii oraz data ważności są wydrukowane na opakowaniu czynnika krzepnięcia. Bardzo ważne jest, aby śledzić numery serii wstrzykiwanego preparatu. Zespół medyczny może otrzymywać informacje na temat określonych partii danego czynnika krzepnięcia oraz musi wiedzieć, czy w danym przypadku używano produktu konkretnej partii.
Data ważności informuje do kiedy czynnik krzepnięcia powinien zostać zużyty. Jest ważne, aby w pierwszej kolejności wykorzystywać te opakowania czynnika krzepnięcia, które mają najkrótszą datę ważności. Jeśli czynnik krzepnięcia ulegnie przeterminowaniu, należy skontaktować się z ośrodkiem leczenia hemofilii w celu uzyskania informacji na temat dalszego postępowania.
Zespół leczący hemofilię instruuje, jakie są prawidłowe warunki przechowywania czynnika krzepnięcia. Niektóre rodzaje czynnika mogą być przechowywane w lodówce, ale wszystkie rodzaje muszą zostać ogrzane do temperatury pokojowej przed rozpuszczeniem. Po przygotowaniu, czynnika krzepnięcia nie należy ponownie ochładzać.
Czynnika krzepnięcia nigdy nie należy zamrażać.
Jakiego rodzaju sprzęt jest potrzebny do prowadzenia terapii infuzyjnej?
Zadaniem zespołu leczenia hemofilii jest pomoc w określeniu, jaki sprzęt będzie potrzebny do prowadzenia leczenia u dziecka. Jest on łatwy do kupienia i może być przechowywany w domu do czasu, aż będzie potrzebny. Warto przechowywać wszystkie przybory razem, w bezpiecznym i suchym miejscu. W ten sposób, będą one łatwe do odszukania. Sprzęt obejmuje igły, strzykawki, gaziki, opatrunek, rękawiczki, jałowy materiał opatrunkowy, plaster oraz waciki nasączone alkoholem.
Ośrodek leczenia hemofilii dostarcza Książeczkę leczenia domowego w którym należy odnotowywać wykonane iniekcje oraz zużytą ilość czynnika krzepnięcia.
Bezpieczeństwo wstrzyknięć
Ukłucie igłą
Podczas korzystania z dostępu dożylnego oraz leczenia infuzyjnego rodzice oraz dziecko często będą mieli do czynienia z igłami. Przypadkowe ukłucie może się zdarzyć niemal w każdej sytuacji. Jeśli igła przebije skórę, może się ona zetknąć z krwią ukłutej osoby. Ponieważ we krwi mogą znajdować się chorobotwórcze wirusy, używanie igieł może być niebezpieczne dla innych osób, które się z nimi stykają. Należy pamiętać, aby nigdy nie podawać dziecku zastrzyku przy użyciu igły, którą ktoś inny się ukłuł, nawet, jeśli zdarzyło się to przypadkowo.
Ważne kwestie, o których należy pamiętać używając igieł:
W zależności od okoliczności ukłucia igłą oraz osób, których to dotyczy, zespół leczniczy doradzi co należy zrobić dalej.
Bardzo ważne: W razie przypadkowego ukłucia igłą należy pilnie skontaktować się z lekarzem.
Usuwanie odpadów biologicznych
Odpady biologiczne to wszelkie materiały, które mogą się stykać z płynami ludzkiego organizmu. Przykładem przedmiotów, na które trzeba zwracać w domu uwagę są igły lub strzykawki z założonymi igłami.
Pojemnik na zużyte igły
Zużyte igły powinny być przechowywane w szczelnym, sztywnym, odpornym na przekłucia, wytrzymałym pojemniku, odpowiednio oznakowanym i szczelnie zamkniętym podczas przechowywania, przenoszenia oraz transportu. Pojemniki na zużyte igły można uzyskać w ośrodku leczenia hemofilii. Pojemniki powinny być oznakowane ostrzeżeniem, że zawartość pojemnika musi zostać spalona.
Usuwanie pojemnika na zużyte igły
Kilka informacji dotyczących usuwania:
Dostęp dożylny
Nie trzeba decydować się na jeden rodzaj dostępu dożylnego na całe życie. Metodę podawania czynnika można zmieniać w ciągu życia, w zależności od wielu różnych okoliczności. Są to zwykle zmiany bardzo ważne w życiu chorego na hemofilię i jego rodziny. Bardzo ważny moment to rozpoczęcie podawania czynnika w domu. Następuje to zwykle w dzieciństwie, gdy rodzice dziecka pokonują swoje obawy i zaczynają samodzielnie podawać synowi lek, bez pomocy pielęgniarki. Kolejny krok to uniezależnienie się dziecka w chwili, gdy samo nauczy się wykonywania zastrzyków. Ważną zmianą w życiu rodziny jest również założenie dostępu centralnego lub rezygnacja z niego i powrót do nakłuwania żył obwodowych. Z każdą z tych nowych sytuacji trzeba się oswoić. Może się zdarzyć, że początkowo będzie to trudne. Wątpliwości i pytania należy kierować do lekarzy i pielęgniarek z ośrodka leczenia hemofilii, którzy dołożą wszelkich starań, aby pomóc pacjentowi jak najszybciej przystosować się do zmian.
Centralny dostęp dożylny
Centralny dostęp dożylny umożliwia podawanie czynnika i innych leków bezpośrednio do dużych żył, które znajdują się w okolicy serca. Urządzenia do centralnego dostępu dożylnego zakłada lekarz. Służą one do bezpiecznego podawania leków do jednej z dużych żył (tzw. żył centralnych).
Większości pacjentów zaleca się używanie obwodowego dostępu dożylnego. W niektórych sytuacjach konieczne jest jednak zastosowanie dostępu centralnego. Należy pamiętać, że dostęp centralny jest rozwiązaniem tymczasowym, które nie będzie służyć choremu przez całe życie.
Obwodowy dostęp dożylny
Dostęp obwodowy oznacza podawanie czynnika do żył obwodowych (położonych daleko od serca, na przykład na rękach lub nogach). Do każdego nakłucia żyły obwodowej używa się jednorazowej, jałowej igły (zwykle igły typu „motylek”). Motylek po użyciu należy wyrzucić.
Zgodnie z zaleceniami ekspertów dostęp obwodowy jest zalecaną metodą podawania czynnika u każdego chorego na hemofilię, jeżeli to tylko możliwe. Używanie dostępu obwodowego wiąże się z mniejszym ryzykiem zakażeń i innych powikłań. Nie wymaga również tak wielu ograniczeń w życiu codziennym. Dostęp centralny ma niewątpliwe zalety (łatwiejszy i prostszy dostęp do żyły), jednak nie jest rozwiązaniem na całe życie. W dłuższej perspektywie najlepszym rozwiązaniem jest dostęp obwodowy.
