Leczenie w Polsce
Począwszy od roku 2008 wszystkie dzieci do 18 roku życia objęte są programem profilaktycznego leczenia hemofilii.
Dlaczego lekarz zalecił leczenie profilaktyczne?
Leczenie profilaktyczne stosuje się u dzieci z ciężką hemofilią, można je również rozważyć u dzieci z umiarkowanie nasiloną hemofilią, jeśli mają one problemy związane z krwawieniem. Leczenie profilaktyczne pomaga najbardziej, jeśli zaczyna się je we wczesnym wieku ponieważ o wiele lepiej jest zapobiegać krwawieniu, niż leczyć je. Dzieje się tak dlatego, że za każdym razem, kiedy krew dostanie się do stawu, może go w niewielkim stopniu uszkadzać. Uszkodzenie takie może się nasilić po kilku krwawieniach i doprowadzić do trwałego uszkodzenia stawu.
Starsi chłopcy i osoby dorosłe również mogą odnosić korzyści z leczenia profilaktycznego ponieważ może ono zapobiegać uszkodzeniom ich stawów w przyszłości.
Leczenie profilaktyczne jest zazwyczaj zalecane:
- Małym dzieciom – jak tylko rozpoznana zostanie u nich hemofilia (czasami po pierwszym krwawieniu do stawu)
- Starszym dzieciom – zamiast stosowania leczenia dopiero po wystąpieniu krwawienia
- Osobom z hemofilią, u których jeden ze stawów jest szczególnie podatny na krwawienie
- Osobom z hemofilią w dowolnym wieku, które mają problemy związane z regularnymi krwawieniami
Przez termin „profilaktyka” rozumiemy regularne przyjmowanie czynnika – zwykle trzy razy w tygodniu w przypadku hemofilii A lub dwa razy w tygodniu w przypadku hemofilii B. W przypadku kiedy pacjent przestaje przyjmować czynnik regularnie, a tylko na wypadek krwawienia, takie postępowanie nosi wówczas nazwę leczenia „na żądanie”.
W przypadku ciężkiej postaci hemofilii istnieje konieczność stosowania profilaktyki przez wiele lat. Regularne iniekcje czynnika zapewniają ochronę stawom na lata, zapobiegając uszkodzeniom wynikającym z wylewów do nich. Pozwala to wieść normalne życie wśród zdrowych rówieśników, a także brać udział we wszystkich aktywnościach, które się podejmują. Mieszkając z rodzicami pacjent był przyzwyczajony, że we wszystkim pomagał mu rodzic lub że był w pobliżu. Teraz to sam zainteresowany musi przejąć kontrolę nad profilaktyką. Na pewno towarzyszyć temu będzie pokusa aby przejść na leczenie „na żądanie”, to jednak trzeba się upewnić, że jest się świadomym ryzyka związanego z taką decyzją. Zmiany zachodzące w stawach mogą być nieodwracalne i spowodować do konieczności zmiany swoich planów czy to związanych z nauką czy z wybranym zawodem.
Ośrodki leczenia hemofilii
W Polsce od wielu lat istnieją dwa centralne, referencyjne ośrodki leczenia hemofilii w Warszawie:
I.
Instytut Hematologii i Transfuzjologii
Poradnia Zaburzeń Hemostazy oraz Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych
ul. Indiry Gandhi 14, 02-776 Warszawa
tel. 022-34-96-132, 022-34-96-155, 022-34-96-154
www.ihit.waw.pl
Krajowy koordynator ds. leczenia hemofilii: dr n. med. Jerzy Windyga
II.
Instytut Pediatrii Akademii Medycznej w Warszawie
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii
ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa
tel. 022-522-74-19, 022-522-73-40
www.litewska.edu.pl
Krajowy koordynator ds. leczenia hemofilii u dzieci: dr hab. n. med. Anna Klu
Od wielu lat chorzy na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne szukają pomocy w oddziałach i poradniach hematologicznych w różnych miejscach Polski. Na wzór ośrodków leczenia hemofilii funkcjonujących w innych krajach Europy niektóre z tych placówek dążą do objęcia chorych na hemofilię kompleksową opieką. W ośrodkach leczenia hemofilii można uzyskać wszechstronną pomoc, informacje, materiały edukacyjne, jak również skontaktować się z innymi chorymi i ich rodzinami. Listę poradni i szpitali, które zajmują się opieką nad pacjentami chorymi na skazy krwotoczne w poszczególnych regionach Polski oraz listę wojewódzkich koordynatorów ds. leczenia hemofilii znajdziesz na stronie Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie (www.ihit.waw.pl). Standardy opieki i dostępność poszczególnych usług w różnych ośrodkach różnią się, jednak istnieją pewne ogólne schematy działalności takich placówek.
Zakres działalności ośrodków leczenia hemofilii:
- opieka medyczna
- edukacja pacjentów i ich rodzin
- opieka psychologiczna
- prowadzenie badań naukowych i badań klinicznych (badań nowych leków)
- nauka samodzielnego podawania czynników krzepnięcia
- współpraca z lekarzami rodzinnymi i pielęgniarkami środowiskowymi
- współpraca ze specjalistami (ortopeda, ginekolog, chirurg)
- rehabilitacja
- poradnictwo genetyczne
- współpraca ze stowarzyszeniem chorych
W przypadku rzadkich chorób, takich jak hemofilia, organizowanie wyspecjalizowanych ośrodków leczenia jest bardzo korzystne. Pacjenci mogą uzyskać w nich pomoc od specjalistów, którzy na co dzień zajmują się daną grupą schorzeń.
Działalność ośrodków leczenia hemofilii – korzyści dla pacjenta:
Poza leczeniem hemofilii, rolą ośrodków leczenia hemofilii jest również edukacja pacjentów oraz udzielanie im wsparcia.
Edukacja
Jednym z najważniejszych zadań ośrodków leczenia hemofilii jest edukacja rodziców od pierwszego dnia życia dziecka chorego na hemofilię, a potem edukacja samych chorych. Odpowiednia wiedza o chorobie sprawia, że życie z nią staje się łatwiejsze. Edukacja jest szczególnie ważna, jeżeli chodzi o samodzielne podawanie czynnika.
Może się zdarzyć, że z biegiem lat pacjent będzie używał różnych rodzajów dostępu do żyły: portu naczyniowego, wenflonu lub motylka. We wszystkich tych sytuacjach niezbędne jest przeszkolenie przez lekarza i pielęgniarkę z ośrodka leczenia hemofilii.
Można zwrócić się do nich również w sytuacji, gdy konieczne jest przeszkolenie innych osób, np. nauczycieli w szkole chorego dziecka, lekarza rodzinnego lub pielęgniarki z przychodni rejonowej.
Wsparcie emocjonalne
Są chwile, kiedy pacjentowi wydaje się, że życie z hemofilią jest zbyt trudne. Może czuć się osamotniony w swojej chorobie (lub chorobie dziecka). W wielu ośrodkach leczenia hemofilii można porozmawiać z psychologiem, uzyskać kontakt z innymi chorymi oraz rodzicami chorych dzieci.
Wakacje i podróże
Przed wyjazdem na urlop trzeba dobrze przygotować się do podróży. Należy omówić ze swoim hematologiem kwestie dotyczące zapasu czynnika, jego przechowywania, dawkowania oraz miejsca i sposobu podawania. Dowiadujemy się również, gdzie w razie wypadku można szukać pomocy. Istotnym jest również aby wystąpić o niezbędne zaświadczenia (dla służb celnych, pracowników lotniska, pogotowia ratunkowego, innych lekarzy i pielęgniarek). Wyjeżdżając za granicę należy również zadbać o odpowiednie ubezpieczenie.
Niektóre ośrodki leczenia hemofilii organizują letnie obozy dla chłopców chorych na hemofilię. W czasie obozu mogą oni zażywać ruchu, ćwiczyć i bawić się pod fachową opieką przeszkolonych lekarzy i pielęgniarek.
Badania naukowe
Ośrodki leczenia hemofilii uczestniczą w projektach naukowych, których celem jest poszukiwanie nowych sposobów leczenia, badanie nowych leków i metod diagnostycznych w hemofilii. W przypadku zaproszenia przez hematologa do udziału w takim projekcie (badaniu klinicznym), lekarz informuje pacjenta o wszystkich korzyściach, ale również niedogodnościach i ryzyku związanym z udziałem w badaniu. Zazwyczaj w czasie badania klinicznego pacjenci podają sobie inny czynnik niż dotychczas, przechodzą regularne badania lekarskie i badania krwi.
