Hemofilia.info.pl

Raport z sesji satelitarnej firmy Baxter pt. „Komplikacje u pacjenta hematoonkologicznego”.
Olga Wegner

W dniach od 26 do 29.05.2010 roku odbył się w MIędzyzdrojach V Zjazd Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej. Organizatorem Zjazdu była Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie. Zjazd odbywał się pod patronatem J.M. Rektora PAM w Szczecinie, prof. dr. hab. Przemysława Nowackiego. Tematyka konferencji była bardzo szeroka i dotyczyła najnowszych doniesień w leczeniu chorób nowotworowych i hematologicznych u dzieci. Jednym z głównych sponsorów tego spotkania była firma Baxter.

W dniu 28 maja miała miejsce sesja satelitarna firmy Baxter pt. Komplikacje hematologiczne u pacjenta hematoonkologicznego”, której przewodniczył prof. dr hab. Tomasz Urasiński.

Pierwszy wykład pt. „Inhibitory w hemofilii – czy możemy zapobiegać ich wystąpieniu?” Przedstawiła doc. Anna Klukowska.

Krążący koagulant w hemofilii jest jednym z poważniejszych powikłań leczenia tej choroby. Stwierdza się go u 20-30% osób z hemofilią A i 1-4% z hemofilią B. Szczególny problem występuje u pacjentów z wysokim mianem inhibitora > 5j.B. (tzw. „high responders”- dobrze odpowiadający na bodziec antygenowy). Czynnikami ryzyka powstania inhibitora jest ciężka postać hemofilii a także młody wiek pacjenta – pierwsze 20-50 dni ekspozycji na czynnik. U 50% pacjentów z inhibitorem, to przeciwciało pojawia się przed 20 dniem leczenia, a u 90% przed 50 dniem. Dodatkowymi niemodyfikowalnymi czynnikami ryzyka są czynniki genetyczne: rodzaj mutacji genu cz. VIII/IX, polimorfizmy genów regulujących odpowiedź immunologiczną (Il-10, TNF-α), rasa chorego (większa częstość u Afroamerykanów w porównaniu z rasą kaukaską). Pod uwagę bierze się również stopień immunogenności preparatu czynnika. Dotychczas nie udowodniono przewagi zwiększonego ryzyka z powodu użycia którejś z grup preparatów. W badaniu CANAL porównywano częstość wystąpienia inhibitora podczas pierwszych 50 dni ekspozycji leczenia pacjentów dotychczas nieleczonych (Pup’s) nie wykazało istotnych statystycznie różnic w ryzyku powstania inhibitora pomiędzy pacjentami leczonymi czynnikiem rekombinowanym a pochodzenia osoczowego.

Ze względu na zwiększone ryzyko powstania antykoagulantu w pierwszym okresie leczenia czynnikiem, szczególnym obserwacjom podlega schemat podaży czynnika w tym okresie. Pojawia się nadzieja, że zastosowanie niskich dawek czynnika w tym czasie – 25j/kg 1x w tygodniu pozwoli na zmniejszenie tego ryzyka. W badaniu opublikowanym w 2009 roku w Hemophilia Kurnik i wsp przedstawili wyniki leczenia takim modelem dawkowania czynnika u 26 dzieci i porównali go ze schematem standardowym, który zastosowano u 30 dzieci. W czasie pierwszych 30 dni ekspozycji inhibitor stwierdzono u 14 dzieci leczonych metodą standardową i tylko u 1 pacjenta z grupy leczonej nowym schematem.

Na zakończenie swojego wykładu doc. Anna Klukowska przedstawiła krótkie rekomendacje dotyczące sposobu leczenia hemofilii u dzieci:

• Wskazane jest w miarę możliwości zmniejszenie intensywności leczenia w pierwszym okresie
• Profilaktyczna podaż czynnika jest wskazana u wszystkich pacjentów z postacią ciężką hemofilii, ale konieczne są dalsze badania określające optymalny wiek jej rozpoczęcia i schemat dawkowania
• Należy unikać podaży czynnika w dniach w których organizm pacjenta jest narażony na stres. Sygnały zagrożenia „danger signals” wpływają na wzrost ryzyka powstania inhibitora. Nie należy podawać szczepień w dzień podaży czynnika.

Kolejnym wykładowcą był prof. Michał Matysiak, który przedstawił wykład pt. „Cewnik centralny – wady i zalety”.

Najczęściej używanym dojściem centralnym w leczeniu pacjentów z hemofilią jest port-a cath. Niewątpliwą zaletą dojścia centralnego jest szybkie mieszanie leku w dużej ilości krwi, redukcja miejscowych reakcji ubocznych a przede wszystkim łatwość jego użycia i tym samym podniesienie jakości życia dziecka. Niestety używanie cewnika centralnego obarczone jest zwiększonym ryzykiem zakażeń (bakteryjnych: enterokoki, gronkowce oraz grzybiczych: candida), które mogą być przyczyną konieczności usunięcia cewnika. W celu minimalizacji tego ryzyka konieczna jest zapewnienie jego aseptycznej obsługi a wskazane jest zastosowanie filtrów przeciwbakteryjnych. Dodatkowo dojścia centralne są przyczyną powikłań zakrzepowych, rzadko mogą prowadzić również do powstania odmy czy zapalenia śródpiersia.

Jednak pomimo swoich wad cewnik centralny pozostaje najlepszym rozwiązaniem w leczeniu hemofilii szczególnie u najmłodszych dzieci, u których częste nakłucia żył obwodowych są wyjątkowo trudne.

Wykłady przedstawione w sesji „Komplikacje u pacjenta hematoonkologicznego” były całkowicie odmienne ale dzięki takiemu doborowi tematów w interesujący sposób przedstawiono problemy związane z leczeniem hemofilii u dzieci.