Aby wyświetlić zawartość strony Dla pielęgniarek musisz się zalogować.
Jeśli nie masz konta: zarejestruj się.
Kalendarium zmian
(z tekstu zalecenia General Section)
Lata 1930 • Przeżywalność osoby z ciężką hemofilią wynosiła około 16 lat
• Nie było swoistego leczenia hemofilii – jedyną opcją było stosowanie krwi pełnej
Lata 1940 - 50 • Rozpoczęto stosowanie osocza jako leczenia hemofilii, choć większość pacjentów nadal otrzymywała krew pełną
• Niestety nie zawsze było wystarczająco dużo czynnika VIII w tych preparatach, by zatrzymać ciężkie krwawienia wewnętrzne, a leczenie mogło trwać wiele dni
• Przeżywalność osób z hemofilią nadal wynosiła poniżej 30 lat
• Powstało Towarzystwo Hemofilii Zjednoczonego Królestwa – jako organizacja charytatywna
1963 • Odkryto krioprecypitat, zawierający duże stężenie czynnika VIII koniecznego do uzyskania krzepnięcia krwi osoby z hemofilią A. Jednakże nadal nie stosowano leczenia zapobiegawczego (profilaktyki), co oznaczało, że pacjenci z hemofilią cierpieli z powodu regularnych krwawień, powodujących upośledzające uszkodzenia stawów
1968 • Dostępny stał się pierwszy suszony, mrożony koncentrat czynnika VIII, co poprawiło dostępność leczenia dla pacjentów i doprowadziło do wdrożenia leczenia domowego
Wczesne lata 1970 • Wprowadzono regularne leczenie profilaktyczne, co oznaczało, że pacjenci opuszczali mniej zajęć w szkole i mniej godzin w pracy, zaczęli prowadzić bardziej aktywny tryb życia przy mniejszym ryzyku ciężkiego upośledzenia czynności stawów
• W latach 1970 przeżywalność pacjentów z hemofilią wzrosła do 60,5 lat
Wczesne lata 1980 • W Zjednoczonym Królestwie pacjenci z hemofilią, leczeni przed 1983 rokiem, zakażeni byli wirusami HIV (ludzki wirus niedoboru odporności) oraz WZW C (wirusowe zapalenie wątroby typu C): zakażeniu wirusem HIV uległo około 1200 osób, zaś niemal wszyscy ci pacjenci zakażeni byli wirusem WZW C. Zakażenia przenoszone były poprzez stosowanie preparatów terapeutycznych wyprodukowanych ze składników krwi pobranych od wielu dawców. Zakażenia te doprowadziły do zgonu ponad 800 pacjentów z hemofilią.
• Przeżywalność pacjentów z hemofilią ponownie spadła do 39,8 lat
1983 • Wprowadzenie nowych technik inaktywacji wirusów dla czynników krzepnięcia pochodzenia osoczowego doprowadziło dla znacznego postępu w zakresie bezpieczeństwa tych produktów. Wykazano, że ekspozycja termiczna i poddanie działaniu rozpuszczalnika i detergentu inaktywuje wiele patogenów stwierdzanych w osoczu pochodzącym od dawców, które doprowadziły do zakażeń pacjentów w latach 1980. Obie techniki prowadziły do inaktywacji wirusów HIV, WZW B oraz WZW C.
Różni producenci przyjmowali odmienne technologie w celu rozwiązania tego problemu – do końca dekady wszystkie czynniki krzepnięcia pochodzenia osoczowego produkowane były w ten właśnie sposób.
Wczesne lata 1990 • Dostępne stały się pierwsze rekombinowane (lub genetycznie opracowane) czynniki krzepnięcia. Czynniki te produkowane są z użyciem banków komórek, nie pochodzą z osocza, jednakże w procesie produkcyjnym wszystkich tych produktów stosowana jest pasteryzowana ludzka albumina, jako stabilizator dodawany do produktu końcowego. Produkty te określane są obecnie jako rekombinowane czynniki krzepnięcia Generacji Pierwszej. Wykazano, że koncentraty te są równie skuteczne co preparaty pochodzenia osoczowego, mają natomiast zaletę polegającą na narażeniu pacjentów na znacznie ograniczone ryzyko zakażenia czynnikami patogennymi.
Późne lata 1990 • Kolejnym znaczącym postępem w technologii produkcji czynników krzepnięcia było usunięcie z produktu końcowego albuminy jako stabilizatora. Wśród pacjentów i klinicystów występowało przekonanie, iż jakkolwiek nie wykazano, by albumina powodowała przeniesienie zakażenia, to jej stosowanie nadal wiąże się z ryzykiem.
• Produkty rekombinowane Generacji drugiej wykorzystują sacharozę lub inne związki chemiczne w celu zastąpienia albuminy w składzie końcowym.
1998 • Rząd wyraził zgodę na finansowanie leczenia czynnikami rekombinowanymi dzieci w wieku poniżej 16 roku życia
2003 • Po raz pierwszy pojawiły się produkty rekombinowane Generacji trzeciej. W produktach tych na żadnym etapie produkcji nie są stosowane białka pochodzenia ludzkiego bądź zwierzęcego
2007 • Przeżywalność dziecka dorastającego z hemofilią jest dziś porównywalna z przeżywalnością osoby bez zaburzeń krzepnięcia
• Aktualnie w Zjednoczonym Królestwie stosuje się leczenie za pomocą preparatów zastępczych czynnika VIII Generacji drugiej i trzeciej
Przyszłość • Przyszłość finansowania leczenia hemofilii, podobnie jak w całym systemie NHS, jest niepewna. Wiele Ośrodków Leczenia Hemofilii jest pod presją ograniczania kosztów, co może niekorzystnie odbić się na poziomie opieki
Obecnie prowadzone są szeroko zakrojone prace badawczo-rozwojowe nad trwalszymi postaciami czynników krzepnięcia oraz nad postaciami innymi niż dożylna, prowadzone są również badania nad możliwością stosowania terapii genowej
