Czy każde skaleczenie wymaga zastrzyku z czynnikiem krzepnięcia?
Nie. Drobne skaleczenia i otarcia mogą same się zagoić, bez podania czynnika krzepnięcia krwi. Natomiast w przypadku głębokich zranień – takich, które wymagają zakładania szwów – konieczny jest zastrzyk.
Skaleczenia nie są głównym problemem osób chorych na hemofilię. Mogą one również mieć krwawienia pod skórą i do stawów (na przykład kolan lub łokci). Zdarza się to czasami wskutek uderzenia, ale może również zacząć się bez żadnego powodu. Profilaktyczne wstrzykiwanie czynnika krzepnięcia krwi jest konieczne, aby powstrzymać takie krwawienia.
Czy wszystkie osoby z hemofilią są leczone w taki sam sposób?
Jeśli postać hemofilii jest lekka, to wymaga podawania czynnika krzepnięcia krwi w postaci zastrzyków jedynie w przypadku wystąpienia krwawienia. W przypadku ciężkiej hemofilii, zastrzyki konieczne są dwa lub trzy razy w tygodniu. W ten sposób czynnik krzepnięcia krwi znajduje się we krwi kiedy jest potrzebny, gotowy do spowodowania krzepnięcia krwi.
Czy to boli?
Kiedy osoba chora na hemofilię zaczyna krwawić do któregoś ze stawów, na przykład kolana, potrzebuje jak najszybciej czynnika krzepnięcia krwi. W przeciwnym razie krwawienie nie ustanie. Pojawi się opuchlizna, okolica stawu stanie się ciepła i bolesna. Gdy krew zaczyna gromadzić się w stawie nie ma jak ujść i rozpiera go od wewnątrz. Powoduje to początkowo uczucie wewnętrznego ucisku, a potem ostry ból. Ważne jest, aby jak najszybciej podać choremu czynnik krzepnięcia. Pozwoli to na ograniczenie wylewu i zmniejszenie tym samym poziomu odczuwanego bólu.
Gdzie jeszcze oprócz stawów może występować krwawienie?
Krwawienie może pojawić się praktycznie wszędzie. Do najczęstszych miejsc występowania krwawień należą mięśnie oraz układ pokarmowy. Innym rodzajem krwawienia, które może wystąpić jest krwawienie w ustach. Czasami osoba może przypadkowo przygryźć sobie wnętrze ust, na przykład podczas jedzenia lub wskutek upadku. Krwawienie (szczególnie u dzieci) może nie być zauważone od razu. Ważne jest, aby udzielić choremu pierwszej pomocy oraz jak najszybciej podać czynnik krzepnięcia.
Mój brat ma hemofilię, czy wyzdrowieje?
Hemofilia nie jest zarazkiem, takim jak przeziębienie lub grypa. Nie można się nią zarazić. Jest to choroba genetyczna, której jak na razie nie można wyleczyć Ale poprzez odpowiednie leczenie można sprawić, że życie osoby z hemofilią nie będzie inne niż osób zdrowych. Wiele osób może wcale nie wiedzieć, że brat ma hemofilię.
Mój wujek ma hemofilię. Czy hemofilia mojego brata jest taka sama?
Tak, jest ona taka sama, ale leczenie hemofilii Twojego brata może bardzo się różnić od tego, w jaki sposób leczony był w dzieciństwie Twój wujek. Nastąpił znaczący postęp rozwoju medycyny. Powstały nowe metody leczenia i nowe leki.
Obecnie dzieci z hemofilią mogą robić o wiele więcej rzeczy. Na przykład Twój wujek nie mógł uprawiać sportu, podczas gdy Twój brat prawdopodobnie będzie mógł brać udział w wielu grach i zawodach.
Dlaczego mój brat ma hemofilię, a ja nie?
Hemofilia występuje zazwyczaj jedynie u chłopców. Czy zauważyłeś (lub zauważyłaś), że niektórzy ludzie wyglądają podobnie do swojej mamy, a niektórzy nie? Wszyscy dziedziczymy różne geny po swoich rodzicach. Dotyczy to zarówno cech widocznych, jak i niewidocznych. Zdarza się przecież, że jedno dziecko może mieć jasne włosy, tak jak jego mama. Ale jego brat może mieć włosy brązowe, takie jak jego tata. Czyli dzieci odziedziczyły różne geny (po mamie i po tacie) odpowiedzialne za kolor włosów. Tak samo jest z hemofilią; niektórzy chłopcy w rodzinie mogą ją mieć, a inni nie.
W niektórych rodzinach są wujkowie i dziadkowie z hemofilią, czyli hemofilia występuje w rodzinie od kilku pokoleń. Ale czasami rodzi się dziecko i jest pierwszą osobą w rodzinie, która ją ma. Wydaje się, jakby choroba brała się z nikąd. Należy pamiętać, że choroba genetyczna to nic innego jak błąd w zapisie genów.
Czy moje dzieci będą miały hemofilię?
Jeśli jesteś mężczyzną, odpowiedź brzmi nie. Jeśli jesteś kobietą, wówczas Twoje dzieci mogą, ale nie muszą mieć hemofilii. Zależy to od procesu dziedziczenia genów. Dokładne omówienie znajdziesz w dziale poświęconym podstawowym informacjom o chorobie. Zamieszczono tam ryciny wraz z opisami przedstawiające możliwości odziedziczenia hemofilii przez dzieci, w zależności od płci oraz rodziców chorych na hemofilię.
Czy mój syn może pójść do normalnej szkoły?
Tak, może. Wszystkie dzieci muszą się uczyć i Twój syn niczym od nich się nie różni. W rzeczywistości, większość dzieci z hemofilią chodzi do tej samej szkoły, co ich zdrowe rodzeństwo i koledzy. Hemofilia nie jest przeszkodą w uczęszczaniu do szkoły. Musisz natomiast pamiętać, aby poinformować wcześniej placówkę o chorobie dziecka i ustalić ścieżkę postępowania w przypadku wystąpienia urazu lub/i wylewu.
Czy możemy jechać na wakacje?
Twoja rodzina może oczywiście jechać na wakacje.. Będziecie musieli zabrać ze sobą zapas czynnika krzepnięcia krwi albo powiadomić miejscowy szpital, że będziecie przebywać w jego pobliżu. W przypadku wyjazdu zagranicznego należy zabrać dokumenty umożliwiające leczenie za granicą. O informacje na ten temat najlepiej poprosić lekarza prowadzącego.
Czy dzieci chore mogą grać w gry i walczyć ze sobą?
Dzieci mogą oczywiście grać w różnego rodzaju gry. Nie ma konieczności rozdzielania ich. Ćwiczenia są dla wszystkich dzieci (zdrowych i chorych na hemofilię) dobre, ponieważ rozwijają mięśnie. Silne mięśnie pozwalają chronić stawy przed krwawieniem. Należy jednak pamiętać o zachowaniu rozwagi i przypomnieć dzieciom o zachowaniu niezbędnej ostrożności.
Czy u osób u których występują zaburzenia krzepnięcia krwi, krwawienia są bardziej intensywnie niż u ludzi zdrowych?
Osoba cierpiąca na hemofilię nie krwawi bardziej obficie niż ludzie zdrowi, ale czas niezbędny do zatamowania krwawienia jest u niej wydłużony. Dlatego wydaje nam się, że krwawienie jest obfitsze. Dzieje się tak z powodu nieprawidłowej funkcji czy liczby płytek lub niedoboru czy braku jednego z czynników krzepnięcia, które biorą udział w tworzeniu stabilnego skrzepu. Nie jest prawdą, że osoby z zaburzeniami krzepnięcia krwi mogą wykrwawić się na śmierć nawet w wyniku najmniejszych zranień, ani że krew krąży u nich szybciej w porównaniu z ludźmi zdrowymi..
Mam hemofilię i chcę zacząć uprawiać jakiś sport. Jak mam się przygotować?
Jeśli masz zamiar uczestniczyć w uprawianiu sportu lub planujesz rozpocząć uprawianie nowego sportu, szczególnie jeśli jest wyczerpujący, powinieneśdokładnie przygotować się w celu maksymalizacji szansy odniesienia sukcesu i zminimalizowania szans wystąpienia urazów. Sytuacja ta w niczym nie różni się w odniesieniu do osoby, która na hemofilię nie choruje. Wiele zależy od ciężkości postaci hemofilii. Dlatego warto wykonać badanie fizykalne. Ocena elastyczności stawów, stabilność więzadeł, siła mięśni i ogólny stan zdrowia dostarczą lekarzowi lub fizjoterapeucie lepszego poglądu odnośnie aktywności, które można ci zalecić. Ogólne wzmocnienie, będące częścią treningu siłowego mięśni oraz ćwiczeń rozciągających, powinno być stałym elementem regularnych treningów osoby aktywnej. Ćwiczenia, które są w bliższy sposób związane z określoną dziedziną sportu, pomogą w skoncentrowaniu pracy nad tymi grupami mięśni, które wymagają wzmocnienia w celu ograniczenia urazów do minimum.
Bardzo ważne jest, aby zdać sobie sprawę, że mogą występować epizody krwawienia. Jeśli istnieje podejrzenie, że rozpoczęło się krwawienie, czy to samoistnie, czy wskutek urazu, należy zgłosić ten fakt nauczycielowi i podjąć szybkie leczenie. Liczne epizody krwawienia występujące wskutek sportu mogą spowodować konieczność rezygnacji z jego uprawiania lub też lekarz może podjąć decyzję, iż akceptowalną alternatywą jest stosowanie uprzednich wlewów profilaktycznych koncentratów czynnika krzepnięcia.
Jeśli jesteś fizycznie przygotowany, działasz w porozumieniu z lekarzem i jesteś gotów szybko reagować na wczesne objawy krwawienia (i rozumiesz, z jakimi zagrożeniami wiąże się nie podjęcie wczesnych działań), nie ma powodu, dla którego sport nie miałby być ważnym elementem twojego życia.
Czy dziewczynki też mają hemofilię?
Dziewczynka może mieć hemofilię, ale występuje to tylko wówczas, jeśli jej mama jest nosicielką hemofilii, a jej tata ma hemofilię (zasady dziedziczenia szczegółowo omówiono w dziale poświęconym informacjom o chorobie). Jest to dosyć rzadkie, ale czasami dziewczynki z hemofilią mogą mieć krwawienia, tak jakby miały łagodną lub umiarkowaną postać hemofili. Inne choroby związane z krwawieniami, takie jak choroba von Willebranda występują u chłopców i dziewczynek.
Czy moje dziecko może grać w piłkę nożną?
Większość dzieci z hemofilią może grać towarzysko, bez współzawodnictwa w piłkę nożną. Zależy to od stopnia ciężkości hemofilii i czy dziecko ma staw podatny na krwawienia. Najlepiej zasięgnąć porady lekarza prowadzącego. Ocena jest wydawana na podstawie stanu zdrowia pacjenta. Nawet jeśli nie może grać w piłkę nożną, istnieje całe mnóstwo innych sportów, które może uprawiać.
Czy chorzy na hemofilię różnią się od osób zdrowych?
Osoby, u których często dochodzi do wylewów lub były nieprawidłowo leczone mogą mieć w różnym stopniu uszkodzone stawy. Może to powodować zniekształcenia stawów, przykurcze, problemy z poruszaniem się. Osoby leczone prawidłowo, szczególnie dzieci leczone profilaktycznie, nie różnią się pod względem wyglądu i sprawności fizycznej od osób zdrowych.
Czy choremu na hemofilię można podawać leki przeciwbólowe?
Chorzy na hemofilię nie mogą przyjmować aspiryny i leków na bazie jej pochodnych. Często leki przeciwgrypowe są produkowane z wykorzystaniem tego typu składników. Dlatego przed podaniem leku należy skonsultować się z lekarzem lub w przypadku dzieci – z rodzicami. Chorym na hemofilię można na przykład podać paracetamol, jako środek przeciwbólowy.
Czy chorzy na hemofilię muszą dostawać zastrzyki?
Koncentrat krzepnięcia krwi może być podawany jedynie w postaci zastrzyków. Lek musi trafić bezpośrednio do krwioobiegu. Czynnik krzepnięcia jest białkiem, więc w przypadku podania doustnego, zostałby strawiony.
Co się stanie, jeżeli osobie chorej na hemofilię nie poda się leku?
W przypadku wystąpienia wylewu do stawowego, osoba chora na hemofilię odczuwa silny ból, który narasta wraz z ilością gromadzącej się w stawie krwi. Miejsce wylewu staje się mocno opuchnięte i ciepłe, zmniejszona lub utracona jest ruchomość kończyny. Każdy wylew powoduje mikrouszkodzenia, które z czasem prowadzą do zwyrodnień stawów. Im szybciej jest podany lek, tym mniejszy jest wylew i tym szybciej postępuje rekonwalescencja.
Czy dziecko chore na hemofilię może uczestniczyć w wycieczkach szkolnych?
Dziecko chore na hemofilię (czy inne skazy krwotoczne) nie powinno opuszczać wyjazdów szkolnych. Aby nie zostać wykluczonym ze społeczności, powinno w pełni uczestniczyć w życiu klasy i szkoły. W celu zapewnienia dziecku najwyższego poziomu bezpieczeństwa, przed wyjazdem bezwzględnie należy uzgodnić z rodzicami ścieżkę postępowania w razie wystąpienia wylewu lub wypadku. Niezwykle pomocne może też być znalezienie kontaktu ośrodka leczenia hemofilii w pobliżu celu wycieczki oraz wcześniejsze uprzedzenie ośrodka. Zaopatrzenie dziecka w trakcie wyjazdu w lek, będzie znakomitym rozwiązaniem. Jeżeli to możliwe, warto aby rodzice podali dziecku rano przed wyjazdem profilaktyczną dawkę leku.
